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先天性心臟病

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1 拼音

xiān tiān xìng xīn zāng bìng

2 英文參考

congenital herat disease

3 疾病分類

兒科

4 疾病概述

先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發育異常而致的心臟血管畸形,是小兒時期最常見的心臟病。①遺傳是主要的內因。②在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性 感冒腮腺炎、柯薩奇病毒感染糖尿病高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物甲糖寧等藥。近20多年來由于先進的現代檢查技術的發展(如心導管術、心血管造影術、 彩色多普勒超聲心動圖核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術的 進展,很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治,部分復雜的心臟畸形也可以進行手術治療。

先天性心臟病(congenital heart disease)是指胚胎時期心和大血管發育異常,又稱先天性心臟畸形。先天性心臟病是新生兒兒童時期(特別是4歲以下的兒童)最常見的心臟病。其病因和發病機制尚未完全明了,一般認為主要由于胚胎早期(妊娠5~8周,亦即胚胎心臟發育的最重要時期)母體內存在某些有害因素(如病毒感染等),影響了心臟的正常發育所致。有些先天性心臟病可能與遺傳因素有一定關系。

5 先天性心臟病的常見類型

由于胚胎的心臟發育過程和結構比較復雜,故先天性心血管發育畸形的種類較多。常見類型如表1:

表1 先天性心血管發育畸形的常見類型

類 型 占先天性心臟病的百分率
紫紺
室間隔缺損 25%~30%
動脈導管開放 17%~20%
房間隔缺損 10%~15%
紫紺型
法樂四聯癥 8%~15%
大血管移位 8%~10%
其他類型
主動脈縮窄 5%~7%
肺動脈狹窄 5%~7%
主動脈口狹窄 4%~5%

此外,二腔心及三腔心、永存動脈干、雙主動脈弓、二尖瓣及三尖瓣發育不全、左冠狀動脈起源于肺動脈等均屬少見。

5.1 二腔心及三腔心

二腔心和三腔心是房間隔和(或)室間隔未發育的結果。房、室間隔完全未發育即形成一房一室的二腔心。房間隔或室間隔之一未發育者即成三腔心(一房兩室或兩房一室)。此類心臟畸形由于動脈血與靜脈血完全混合,患兒出生即出現紫紺,不久死亡。

5.2 房間隔缺損

胚胎發育第5周,自原始總心房的左、右兩部分之間長出第一隔膜(第一房間隔),從后上向下生長,使兩個心房之間仍然開著的部分(稱為第一房間孔)逐漸狹窄,并繼續向下生長,與心室間隔的心內膜墊愈合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前,第一房間隔上部裂開,形成第二房間孔。

胚胎發育第6周,在第一房間隔的右側長出第二個隔膜(第二房間隔),向前生長一段,正好把第二房間孔像側幕一樣蓋住,但從右向左方向的血流仍可通過。第一和第二房間隔構成的通道即為卵圓孔。出生后肺張開,大量血液從肺靜脈進入左心房,產生從左心房向右心房的壓差,使第一房間隔上部向第二房間隔靠攏,其后通常與之愈合。約25%的幼兒及兒童解剖學上卵圓孔保持開放,但由于左心房的壓高于右心房,因此是封閉著的。

1.第二房間隔缺損

為卵圓窩內的一個或多個缺口(亦稱為卵圓窩缺損),最大者為整個卵圓窩缺損。其發生是由于第一房間隔上部正常形成第二房間孔的生理性裂縫發生在錯誤的位置或者太大時,則不能被第二房間隔蓋住,結果導致有缺陷的第二房間孔存留。因此,實際上并非第二房間隔缺損,而是第一房間隔中的第二房間孔缺損。

出生后由于肺血流量增多,使左心房壓力增高而導致左心房向右心房分流(圖1)。患者無紫紺。缺損較大者,右心因容量負荷增加而導致右心室肥大和肺動脈高壓。嚴重者可引起繼發逆向分流(右心房向左心房分流)而導致紫紺。

圖1 室間隔缺損模式圖

1.左心房 2.左心室 3.右心房 4.右心室 5.上腔靜脈 6.下腔靜脈 7.主動脈 8.肺動脈 9.肺靜脈

單獨室間隔膜部缺損一般不大。在心室收縮期,左心室內壓力高于右心室,部分血液分流到右心室內,右心室血液容量因而增加,輸入肺循環的血液量也隨之增多。這樣,由肺靜脈回流到左心的血量亦增加,最后可依次導致右心室、肺動脈、左心室、左心房的擴張和肥大。當缺損甚小時,向右心室分流的血液量雖然很少,但是血流通過狹窄的小孔卻能發生較大的渦流,臨床聽診可聞及明顯的收縮期雜音。

5.3 Fallot四聯癥

Fallot四聯癥(tetralogy of Fallot )由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個特點:①肺動脈流出道狹窄;②室間隔膜部巨大缺損;③主動脈右移,騎跨于室間隔缺損上方;④右心室高度肥大及擴張(圖2)。

圖2 Fallot四聯癥模式圖

肺動脈狹窄,室間隔膜樣部巨大缺損,主動脈右移并騎跨在室間隔上方,右心室高度肥大及心腔擴張

這種畸形的發生是由于肺動脈肌性圓錐發育障礙伴有狹窄,室上嵴錯位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合,結果導致高位室間隔缺損,伴有膜部缺損。

肺動脈狹窄多見于肺動脈瓣口,較少見于肺動脈干和肺動脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發生代償性肥大

室間隔有巨大缺損,心收縮期,部分血液由左心室分流入右心室,以致右心室的血液容量增加,發生代償性擴張和肥大。

此外,由于主動脈騎跨在室間隔缺損的上方,同時接受左、右心室的大量血液,結果發生管腔擴張和管壁增厚,肺動脈愈狹窄,右心室注入主動脈的血液量亦愈多,主動脈的擴張和肥厚也愈明顯。增大的主動脈與狹窄的肺動脈形成鮮明的對比。少數患兒可合并其他心臟畸形,如主動脈位于右側等。

臨床上,患兒有明顯紫紺,肺動脈狹窄的程度愈重,紫紺愈明顯。這是因為肺動脈高度狹窄時,一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進入主動脈,另一方面是右心室的血液難以注入肺循環進行氣體交換之故。X線檢查,右心室高度肥大,肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少,肺野異常透明、清晰。

患兒一般能存活多年,少數可到成年是由于側支循環的代償作用支氣管動脈常出現代償性擴張,肺動脈與支氣管動脈之間的側支循環使主動脈的血液可通過側支進入肺而得到代償。極少數病例合并動脈導管開放,擴張的動脈導管成為重要的側支循環。本病可行手術治療。

5.4 動脈導管開放

動脈導管是胎兒期連接肺動脈和主動脈的一條短的動脈管道,在出生時,導管的直徑約為主動脈直徑的一半,以后逐漸閉鎖。生理性閉鎖時間一般在出生時,或出生后半年左右,少數可遷延到一年后。

動脈導管開放(patent ductus arteriosus)是指導管完全未閉或僅一部分未閉(圖3)。此種畸形可單獨存在或與其他心臟畸形(房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄等)合并發生。單純動脈導管開放時,由主動脈分流到肺動脈的血液量甚多。因為血液是從主動脈(動脈血)流入肺動脈,故患兒無紫紺。單純動脈導管開放手術結扎可治愈

圖3 動脈導管未閉模式圖

1.上腔靜脈 2.下腔靜脈 3.右心房 4.右心室 5.肺靜脈6.左心房7.左心室 8.肺動脈 9.主動脈 10.動脈導管

5.5 主動脈縮窄

主動脈縮窄(coarctation of the aorta)為非紫紺型先天性心臟病中較常見的一種類型。本病分為幼年型及成人型:

1.幼年型 為動脈導管前的主動脈峽部狹窄。狹窄常較重,主動脈血液通過量減少。本型常合并動脈導管開放畸形,肺動脈內一部分靜脈血液可經過開放的動脈導管注入降主動脈,因此,患者下肢動脈血液含氧量低,因而嚴重青紫,而上肢動脈血的含氧量則正常。嬰兒出生后,若動脈導管發生閉鎖,則不能存活。

2.成人型 為動脈導管后的主動脈峽部狹窄。狹窄程度一般較輕,一般動脈導管已閉鎖。由于狹窄位于動脈導管閉合口的遠側,所以,胸主動脈與腹主動脈之間存在較高的壓差。日久即出現代償適應現象,表現為主動脈弓部的動脈分支(胸廓的動脈、乳房內動脈及其肋間支)均逐漸擴張并與降主動脈的分支(肋間動脈、腹壁深動脈等)之間發生側支循環以保證下肢的血液供應。

5.6 大血管移位

大血管移位(transposition of the great vessels)是主動脈和肺動脈在胚胎發育轉位過程中出現的異常,可分為糾正型和非糾正型兩種。

1.糾正型 主動脈移位于前方,肺動脈移向后側,兩者前后平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主動脈仍出自左心室,肺動脈出自右心室。血液循環正常,患者無癥狀,可健康存活。

2.非糾正型 主動脈與肺動脈互相交換位置,即主動脈出自右心室,而肺動脈出自左心室,主動脈位于肺動脈之右前側,兩者無正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能注入肺進行氣體交換,而由主動脈注入大循環中;左心室的血液則不能注入全身,而經肺動脈注入肺。非糾正型(又稱完全型)大血管移位,在胚胎期,因有臍靜脈,并有動脈導管的溝通,對胚胎發育無大影響。出生后,肺開始呼吸,患兒出現紫紺,若心臟無其他血液通路,出生后很快死亡。出生后尚能存活者,均有其他畸形合并存在,在大、小循環之間出現異常通路,如卵圓孔未閉、動脈導管開放、房間隔缺損和室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發生混合,供給全身需要,維持生命

6 癥狀體征

發紺及其出現時間,系于劇哭時出現或呈持續性發生,氣急、多汗浮腫,生長發育遲緩活動受限,常靜坐、少動、寡言少笑,發作性呼吸困難昏厥。有無喂哺困難、哭聲嘶啞、陣發性哭鬧、喜豎抱、蹲踞、或易疲勞,易患呼吸道感染和反復心衰等情況。

體檢注意體格發育及營養狀態,杵狀指(趾)、蜘蛛狀指(趾),發紺程度及其分布呼吸頻率,動脈搏動強弱,水沖脈,上、下肢血壓及差距。注意胸廓畸形、心界擴大、心尖搏動彌散,心音心率心律情況,有無震顫、雜音及其部位、性質、時限(收縮期或舒張期)以及發現雜音時的年齡。

7 疾病病因

注意母親妊娠3個月內有無患風疹或其他病毒感染及陰道出血史,母親糖尿病、酗酒、吸煙史,妊娠期服用四環素環磷酰胺糖皮質激素等藥物史。注意家族中有無遺傳病或先心病患者,患兒是否出生于高原地區。

8 病理生理

具體發病機制不清楚。

9 診斷檢查

1、檢驗  血常規紅細胞比容。必要時作染色體及有關遺傳代謝病檢查。

2、X線胸片  包括后前位、左前斜位(吞鋇),必要時透視觀察有無肺門舞蹈征象。

3、特殊檢查  包括心電圖心音圖檢查,超聲心動圖、心臟扇形切面顯像及多普勒脈沖檢查,放射性核素心血管造影檢查,必要時可行心臟磁共振檢查,以及右心導管、左心導管、選擇性心血管造影檢查

10 治療方案

1、一般處理  合理安排生活制度,避免劇烈活動。冬春流行病多發季節,注意預防感染。定期檢查,根據病情發展及早采取治療措施。

2、內科治療

(1)缺氧治療:多見于法樂四聯癥患兒。①囑患兒取膝肘位。②吸氧。③如以上處理無效可給嗎啡0.1~0.2mg/kg,皮下注射;④或普萘洛爾(心得安)0.1mg/kg用10%葡萄糖液稀釋后緩慢靜注。⑤靜注碳酸氫鈉矯正酸中毒進一步緩解缺氧。⑥嚴重者可口服普萘洛爾預防發作。

(2)感染性心內膜炎:用藥前應送血培養每3h一次,2~3次。應爭取及早應用大劑量抗生素,不宜等待血培養結果而延緩治療。宜選用殺菌力強的二種抗生素聯合應用,一般療程4~6周。可先用芐星青霉素20萬~30萬U/(kg.d),最大量每日2000萬/U。加慶大霉素4~6mg/(kg.d)分次靜脈滴注(慶大霉素用2周)。用藥中再根據血培養結果和藥物敏感試驗調整用藥。對青霉素過敏者可換用萬古霉素40~60mg/(kg.d)或頭孢菌素類。

(3)腦血管意外:青紫型先心病易發生腦血栓。治療應給充分液體輸入,維持水、電解質平衡,紅細胞比容>75%時,應考慮放血,同時以血漿或其他生理溶液充血容量。

(4)藥物關閉動脈導管:吲哚美辛(消炎痛)可治療未成熟兒未閉的動脈導管,劑量每次0.1~0.2mg/kg,經胃管保留灌腸,用藥后12~24h可見心臟雜音減輕或消失,無效時可隔8~12h重復1~2次,總劑量不超過0.3~0.6mg/kg。副作用惡心嘔吐腹瀉黃疸、出血傾向及腎功能不全。禁忌證:有壞死小腸炎、出血、高膽紅素血癥、氮質血癥、肌酐血癥等。

3、手術治療  應根據病情及條件,盡量施行。近年有用塑料栓子送到動脈導管部位堵塞導管的方法來治療動脈導管未閉,其優點是避免了開胸創傷,但少數患者可留少量殘余分流,個別發生堵塞物脫落,該方法不適用于嬰兒。

護理:

1、按兒科一般護理常規心臟病護理常規護理。

2、重視預防措施,杜絕交叉感染。輕癥患兒可在一般保護條件下,安排適當的活動、游戲與學習

3、供給充足營養,飲食應少量多餐,耐心喂哺,避免嗆咳,必要時滴管喂哺。青紫患兒應少量多次飲水,以防由于血液濃稠而致血栓形成

4、有呼吸困難者予斜坡臥位;缺氧時取膝肘位給氧,并注意有無陣發性腦缺氧癥狀;上肢高血壓者,平時避免驟然用力。

5、進行心導管及心血管造影檢查前后,按各該常規護理。

11 預后及預防

無特殊預防方式,做好婚前檢查。

12 特別提示

先天性心臟病是嬰幼兒中的常見病、多發病,我國先天性心臟病發病率高達0.8%,視病情不同,兒童心臟病手術費一般要幾萬元,大約有三分之一的患兒因此失去救治機會而活不到20歲,如果治療時機得當,先天型心臟病90%以上可以通過手術治愈。

1、先天性心臟病的遺傳

(1)偶爾,同一家庭中的成員可能同樣有先天性心臟病。一個子女患有先天性心臟病,下一胎患有心臟病的機率大約是2%-4%(3-5倍);

(2)父母一方患有先天性心臟病,其子女患有先天性心臟病的機率是10%。如果父母都有先天性心臟病,或父母親為近親結婚,則其子女罹患先天性心臟病的危險性就更高。

2、先天性心臟病的病因

目前在醫學還無法了解其確實病因,只知道可能是綜合環境和遺傳的因素所造成的。

(1)環境方面有放射線照射,病毒感染,藥物服用,荷爾蒙及母親的糖尿病,高齡產婦等;

(2)遺傳方面如基因染色體異常

3、先天性心臟病手術

有一半以上的病兒在出生第一年內需要撿查,但這段期間內只有少數人需要開刀。大多數在孩童期才需開刀。若病兒病情嚴重,以致影響其生長,則需及早開刀。或預估短期內病情將迅速惡化時,則必須開刀。

有些藥物控制良好的病兒可等到體重足夠時再動手術,大多是在學齡前。當然,有些單純的 “缺損”可能自己變小或愈合而不需開刀。有些病人則需要一次以上手術才能完全矯正。雖然先天性心臟病的病情較少突發性變化,但父母親需密切觀察,若有惡化趨勢,必須盡快送醫處理。

4、手術后注意事項

(1)術后大多數人的飲食和日常生活在數周內都可以恢復正常(包括上學),有時還需按醫師要求繼續服用藥物。

(2)注意即使已開刀完全矯治,仍需保持牙齒口腔衛生以預防心臟內膜炎。

治療先天性心臟病的穴位


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開放分類:兒科疾病
詞條先天性心臟病banlang創建,由sun進行審核
參與評價: ()

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參與討論
  • renhuilai
    2015/9/9 16:42:03 | #1
    嬰兒基因保存就是儲存嬰兒時期的原始基因。也就是從嬰兒口腔粘膜上皮細胞中分離、提取、純化細胞核中的DNA,經過生物技術處理,采用特殊的介質和方法保存。
    恩氏嬰兒基因保存提取的是口腔黏膜上皮細胞,對被采集人身體毫無影響,無痛、無副作用。是目前國際公認的無損傷性的細胞采集方法。
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2009年12月7日 星期一 17:46:29 (GMT+08:00)
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