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老年人亞急性脊髓混合變性

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1 拼音

lǎo nián rén yà jí xìng jǐ suǐ hún hé biàn xìng

2 英文參考

senile subacute combined degeneration of spinal cord

3 概述

脊髓亞急性聯合變性(subacute degeneration of spinal cord)是由于維生素B12缺乏所引起的神經系統變性疾病,通常與惡性貧血一道發生。主要病變在脊髓后索和側索,臨床表現為深感覺障礙,感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓,并伴有周圍性感覺障礙。有學者認為本病的損害并不限于脊髓,視神經大腦半球也可發生。而且脊髓的損害也不僅限于后索和側索的傳導束系統,脊髓白質都可發生病變。本病多于中年后起病。亞急性或慢性發病,進行性發展。多數患者在神經系統癥狀出現前有疲乏、無力、腹瀉貧血等癥狀。

4 疾病名稱

老年人亞急性脊髓混合變性

5 英文名稱

senile subacute combined degeneration of spinal cord

6 老年人亞急性脊髓混合變性的別名

老年脊髓亞急性聯合變性;老年人脊髓亞急性聯合變性

7 分類

老年病科 > 老年人神經精神疾病

8 ICD

G32.0*

9 流行病學

目前尚無流行病學資料。

10 老年人亞急性脊髓混合變性的病因

脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于維生素B12(Vit B12)缺乏所致的神經系統變性疾病。在老年人中多與惡性貧血伴發。常見病因為:Vit B12吸收障礙,如胃壁細胞分泌的內因子缺乏(自身免疫反應萎縮胃炎胃大部切除術后等);小腸疾病(小腸吸收不良綜合征回腸切除等);飲食中攝入不足;藥物妨礙吸收(新霉素等);運鈷胺蛋白缺乏;寄生蟲病等。

11 病機

依賴Vit B12甲硫氨酸合成參與神經髓鞘生成,故Vit B12缺乏能造成中樞及外周神經的髓鞘脫失和變性;Vit B12也影響類脂代謝,類脂質代謝障礙可導致神經髓鞘腫脹、斷裂,引起軸突變性;Vit B12DNARNA合成時必需的輔酶。它的缺乏導致RNA合成不足,RNA是神經細胞胞質所需的核蛋白,它合成不足可致神經軸突變性,特別易累及長軸突的脊髓后索、側索,而DNA合成不足,則影響骨髓和胃黏膜的細胞分裂而產生貧血和胃腸道癥狀。

12 老年人亞急性脊髓混合變性的臨床表現

老年人亞急性脊髓混合變性多于中年后起病。亞急性或慢性發病,進行性發展。多數患者在神經系統癥狀出現前有疲乏、無力、腹瀉、貧血等癥狀。神經系統主要有以下表現:

12.1 周圍神經損害

最早出現。多表現為由下肢開始的足趾、手指末端對稱性、持續性感覺異常麻木刺痛、發冷感、燒灼感。查體可檢出手套樣、襪套樣感覺障礙及神經干壓痛。

12.2 脊髓損害

主要累及后索和側索。后索癥狀出現較早。表現為以下肢明顯的深感覺障礙:位置覺振動覺、運動覺減退或消失;感覺性共濟失調:患者步態不穩,如踩棉花感,夜間尤重,指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩,Romberg’s征陽性。隨病變進展,出現雙下肢無力,并累及側索,損傷錐體束,引起肢體痙攣性癱瘓。臨床體征由周圍神經、后索、錐體束受損程度決定。如果病變以周圍神經為主,則表現為肢體肌張力降低、腱反射減低、呈弛緩性癱瘓;如病變以錐體束為重,則表現為肢體強直、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。疾病晚期可有括約肌功能障礙。

12.3 腦神經損害

除視神經受累外,其余腦神經不受影響。主要表現為視力受損、雙側性視野中心暗點、視野縮小、視神經萎縮等。可發生在疾病的早期或晚期,也可發生在患有惡性貧血而沒有亞急性聯合變性征象的病人中

12.4 精神癥狀

由于治療上的進步,精神癥狀現在很少見。但在維生素B12及肝精應用之前較常見。可表現為易激惹、淡漠、認知功能受損、反應遲鈍、幻覺定向力喪失、抑郁、記憶力減退乃至癡呆

13 老年人亞急性脊髓混合變性的并發癥

并發貧血、癱瘓、視神經萎縮等。

14 實驗室檢查

血清維生素 B12濃度低于100pg/ml(正常為140~900pg/ml)。

Sehilliry試驗:口服放射性核素57Co標記的維生素 B12,測定其在尿糞中的含量,可發現Vit B12吸收缺陷。

15 輔助檢查

注射組織胺行胃液分析時,有部分病人可發現胃酸缺乏。

部分病人可以出現視覺誘發電位、體感誘發電位的異常。

部分病人在核磁共振圖像上可見脊髓后索T2相高信號改變,治療后可消失。

部分病人周圍血象及骨髓象可見巨細胞性血紅蛋白性貧血現象。

16 老年人亞急性脊髓混合變性的診斷

Vit B12濃度低于100pg/ml時,注射1次Vit B12,10天后如出現網織紅細胞增多,則有助于臨床診斷。

17 鑒別診斷

根據中年發生,亞急性或急性起病,進行性加重的貧血和脊髓后索、側索、錐體束及周圍神經損害的臨床特點,結合有關實驗室檢查可診斷本病。本病早期需與以下疾病鑒別:

17.1 脊髓壓迫

多首先出現根痛,常自一側開始,逐漸累及脊髓半側,最終表現為脊髓全橫貫損害的癥狀體征。腰椎穿刺可見椎管梗阻、腦脊液蛋白升高。CTMRI可幫助鑒別。

17.2 多發性硬化

以緩解、復發交替為顯著臨床特點,無對稱性周圍神經損害表現,肌電圖及誘發電位可幫助診斷。

17.3 脊髓癆

僅有后索及后根受損表現,不累及錐體束。Lhermitte’s征陽性。血清及腦脊液康華實驗陽性。

17.4 周圍神經病

可表現為對稱性四肢遠端感覺、運動、自主神經功能障礙,但不累及錐體束,無貧血及血清Vit B12缺乏的依據。

18 老年人亞急性脊髓混合變性的治療

老年人亞急性脊髓混合變性如不經過治療常在數年內死亡。但是如果在發病后2~3個月內積極治療可望完全恢復。所以應爭取早期診斷和治療。一旦確診,應立即給予大劑量維生素B12治療。一般使用維生素 B12200~500μg每天肌內注射1次,連續2周,以后改為200μg/次,每周1次,癥狀好轉后改為維持量,每3~4周50μg,以防復發。維生素C與維生素12合用可提高療效。在開始2個月內,當紅細胞計數逐步增長時,應該輔以鐵劑硫酸亞鐵片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸櫞酸鐵胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐鐵注射劑,每次50~100mg肌內注射,隔1~3天注射1次。過去認為葉酸可加重神經系統癥狀,禁忌使用。現在多數學者認為,對于惡性貧血的患者,可將葉酸與維生素B12合用,葉酸劑量為5~10mg口服,3次/d。

19 預后

老年人亞急性脊髓混合變性如不經治療常在數年內進到死亡,發病后2~3個月積極治療卻常可獲和完全恢復。因此早期診斷及時治療是決定本病預后的關鍵。

20 老年人亞急性脊髓混合變性的預防

若有明顯神經系統癥狀者,不主張使用葉酸治療。食用新鮮動物肝臟也有助于治療。此外,理療、針灸體療均有助于改善癥狀。

21 相關藥品

維生素B12、新霉素、維生素C、硫酸亞鐵、右旋糖酐鐵、葉酸

22 相關檢查

血紅蛋白、維生素C、紅細胞計數、葉酸

老年人亞急性脊髓混合變性相關藥物


相關文獻

開放分類:老年病科老年人神經精神疾病
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  • 評論總管
    2019/11/13 3:22:54 | #0
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